La supervivencia media de las personas con fibrosis pulmonar oscila entre los dos y los cinco años desde el inicio de los síntomas, lo que significa que la tasa de supervivencia a cinco años oscila entre el veinte y el cuarenta por ciento. Estamos hablando de una enfermedad de origen desconocido. La Fibrosis Pulmonar Idiopática hace que los pulmones de las personas afectadas se “fibrosen”, se vuelven rígidos y el intercambio de oxígeno se produce con dificultad.
La patología se denomina huérfana por ser minoritaria, pero es el centro de estudio de especialistas del Hospital de La Princesa desde hace más de una década. Un equipo de neumólogos patólogos y radiólogos liderados por el Jefe de Servicio de Neumología del centro hospitalario y actual Director del Programa de Investigación de Enfermedades Intersticiales de la Sociedad Española de Neumología y Cirugía Torácica (SEPAR), Julio Ancochea, configuran la Unidad Multidisciplinar Integrada de Enfermedades Intersticiales–Fibrosis Pulmonar.
En España, más de 7.500 pacientes padecen esta enfermedad, siendo más frecuente en hombres que en mujeres y soliendo detectarse entre los 40 y los 80 años.
La sintomatología es inespecífica y similar a la de otras enfermedades pulmonares comunes como la EPOC o la insuficiencia cardiaca congestiva. Tos irritativa o sensación de falta de aire en reposo pueden ser alguno de los síntomas que conviene consultar al médico de medicina general, quien decidirá si es preciso enviar al paciente al especialista.
El equipo del Dr. Ancochea hace un seguimiento de los pacientes en sesiones quincenales, en las que se ponen en común los hallazgos clínicos, los radiológicos y los anatomopatológicos o de estudios del tejido pulmonar, lo que permite afinar el diagnóstico y pautar en cada caso el tratamiento más adecuado.
La parte asistencial del equipo de esta Unidad, se ve complementada por la investigadora, ya que han participado en ensayos clínicos internacionales con fármacos para tratar la enfermedad. Todas estas acciones han hecho posible que en la actualidad el Hospital de La Princesa se encuentre entre los principales referentes españoles y europeos en el abordaje de la Fibrosis Pulmonar Idiopática.
Los especialistas coinciden en que un diagnóstico temprano de la enfermedad es determinante para ralentizar su avance. Pero, además del diagnóstico precoz, una investigación de calidad para encontrar las causas y tratamientos más específicos así como el fomento de estilos de vida saludable en los pacientes afectados son las mejores soplos de esperanza en la Fibrosis Pulmonar Idiopática, que debe ser manejada en Unidades especializadas multidisciplinares de trayectoria contrastada, como la del Hospital de La Princesa de Madrid.
Hasta fechas recientes la única opción de tratamiento disponible para los pacientes era el trasplante pulmonar en casos seleccionados. En la actualidad y gracias a grupos como el de La Princesa, se está avanzando en la investigación de tratamientos farmacológicos antifibróticos que suponen un soplo de esperanza para los pacientes afectados. Es lo que hay. Seguro.
