La enfermedad presenta "una gran variabilidad clínica" y exige la coordinación de múltiples especialidades, como endocrinología, oncología, cirugía, radiología, anatomía patológica y enfermería gestora de casos.
Esta acreditación permite la atención de pacientes que requieren de una atención con un alto nivel de especialización diagnóstica o terapéutica y alta tecnología, y han destacado que "refuerza el compromiso de Osakidetza con la atención especializada en patologías complejas y de baja prevalencia".
Cruces ha impulsado un modelo asistencial multidisciplinar que "garantiza una atención integral y personalizada". Además, se ha puesto en marcha un programa formativo específico dirigido a pacientes y familiares, que ofrece "información clara y adaptada a cada fase de la enfermedad", incluido el tratamiento con mitotano y el manejo de la insuficiencia adrenal.
El diagnóstico requiere pruebas de imagen y estudios hormonales específicos, según han precisado desde Salud, "evitando la biopsia por el riesgo de diseminación tumoral". Por su parte, el tratamiento es principalmente quirúrgico y debe realizarse en centros con experiencia en esta patología. Además, han advertido desde Osakidetza, en muchos casos, el tumor genera un exceso de hormonas, lo que puede provocar síntomas como aumento rápido de peso, hipertensión, alteraciones físicas por exceso de cortisol o andrógenos, y dolor abdominal por el propio tamaño del tumor.
