Sjögren, para internistas, reumatólogos, oftalmólogos y dentistas

El síndrome de Sjögren se trata de un trastorno autoinmunitario y sistémico que puede aparecer a cualquier edad, con más frecuencia en mujeres en la cuarta década de la vida. Se caracteriza por afectar principalmente a las glándulas exocrinas. Su prevalencia es diez veces mayor en mujeres que en hombres. Los síntomas generalmente aparecen entre los 45 y los 55 años. Su etiología es desconocida. Las investigaciones sugieren que los factores genéticos y posiblemente las infecciones víricas pueden ser predisponentes para desarrollar el síndrome.

Al ser autoinmunitario, el organismo reacciona ante causas desconocidas contra él mismo produciendo autoanticuerpos y destrucción y disfunción de las glándulas exocrinas por infiltrados linfocitarios.

Muchos pacientes desarrollan este síndrome como complicación de otras enfermedades autoinmunitarias o colágeno-vasculares que padecen, como lupus eritematoso, artritis reumatoide, esclerosis, vasculitis, cirrosis biliar primaria, hepatitis crónica (síndrome de Sjögren secundario) o bien no existe ninguna enfermedad subyacente (síndrome de Sjögren primario).

Las glándulas principalmente afectadas son las lagrimales y salivales como consecuencia de la infiltración inflamatoria y con la consiguiente disminución de la secreción de lágrimas y saliva. Entre las consecuencias clínicas más características por la afectación de estas glándulas, están la sequedad de los ojos con sensación de arenilla y sequedad de la boca. La deficiente secreción de lágrimas puede causar daño en la córnea (queratoconjuntivitis) con riesgo de infecciones sobreañadidas. La sequedad de boca (xerostomía) se manifiesta con dolor quemante en la mucosa oral y dificultad para masticar y deglutir los alimentos, y puede provocar mayor deterioro dental, gingivitis, aftas e inflamaciones dolorosas de las glándulas. La afectación de otras glándulas endocrinas según su localización producirá síntomas locales como sequedad vaginal, sequedad de garganta y de piel.

Al ser una enfermedad sistémica, además de las glándulas exocrinas, también pueden verse afectadas otras partes u órganos del cuerpo y generar una gran variedad de síntomas como artralgias, fenómeno de Raynaud, linfadenopatías, afección hepática, pulmonar (enfermedad obstructiva crónica, alveolitis linfocítica y vasculitis pulmonar), renal (acidosis tubular renal, nefritis intersticial crónica y glomerulonefritis membranosa), neurológica (neuritis óptica, convulsiones y ataxia cerebelosa), síntomas reumatoideos (artritis o artralgias), o tiroideos (hipotiroidismo, hiperplasia tiroidea o tiroiditis autoinmunitaria). Además, existe un estado de activación incrementado de los linfocitos B, con producción de numerosos autoanticuerpos y, en una minoría de pacientes, pueden llegar a producirse procesos malignos, especialmente, linfoma no hodgkiniano.

La historia de este proceso cuenta que Henri Gougerot describió la atrofia de las glándulas salivales y mucosas, en 1925, el síndrome completo fue caracterizado por Henrik Samuel Conrad Sjögren (1899-1986), oftalmólogo sueco nacido en Köping, en su tesis doctoral publicada en 1933. No debe confundirse a este autor con Karl Gustaf Torsten Sjögren, relacionado con el síndrome de Sjögren-Larsson (v. Sjögren-Larsson, síndrome de).

No hay un tratamiento curativo para esta enfermedad, y ni siquiera existe uno que sea capaz de evitar la progresión de la misma, por lo que el tratamiento únicamente tiene como fin el alivio de los síntomas.

La sequedad oral puede aliviarse con algunas medidas de higiene bucal, y la utilización de algunos fármacos, como la bromhexina o la pilocarpina.

El alivio de la sequedad ocular se consigue con la administración en forma de colirios de lágrimas artificiales de metilcelulosa.

Únicamente en casos de afectación importante de órganos, como pulmón, riñón o sistema nervioso, puede estar indicado el uso de fármacos como los corticoides u otros inmunosupresores.

El abordaje terapéutico es multidisciplinario (reumatólogos, oftalmólogos, internistas, y estomatólogos) y está dirigido a aliviar las manifestaciones sintomatológicas y tratar las complicaciones. Seguro.